Изолейцин

ИЗОЛЕЙЦИН, 2-амино-З-метилвалериановая кислота [CH₃CH₂CH(CH₃)CH(NH₂)COOH]; незаменимая аминокислота. В виде L-изомера встречается во всех организмах в составе белков и пептидов, присутствует в некоторых антибиотиках (в том числе бацитрацин). У растений и микроорганизмов исходным соединением для биосинтеза изолейцина служат пируват и α-кетомасляная кислота. В процессе катаболизма изолейцин превращается в ацетил и сукцинил-КоА, которые включаются в трикарбоновых кислот цикл. Генетические аномалии, связанные с нарушением процессов распада изолейцина (а также валина и лейцина) и накоплением α-кетокислот, приводят к нарушению развития головного мозга, а при отсутствии лечения - к смерти в раннем возрасте.