Карнитин

КАРНИТИН (бетаин З-гидрокси-4-триметиламиномаслянойкислоты), [(CH₃)₃N⁺CH₂CH(OH)CH₂COOˉ]. Участвует в переносе активированных остатков жирных кислот из цитоплазмы через внутренние мембраны в матрикс митохондрий, где происходит их окисление. Активация жирных кислот путём образования их тиоэфиров с коферментом А приводит к появлению реакционноспособных соединений (ацил-кофермент А-производные), которые не могут проходить через внутреннюю мембрану митохондрий. При участии фермента карнитинацилтрансферазы I происходит перенос ацильной группы на карнитин и образующийся ацилкарнитин проникает в матрикс, где при участии фермента карнитинацилтрансферазы II происходит обратная реакция переноса ацильной группы на кофермент А и высвобождение карнитина. В организме позвоночных карнитин синтезируется из лизина. Некоторые насекомые (например, мучной червь Tenebrio molitor) не способны синтезировать карнитин, поэтому его можно отнести к группе витаминов (витамин В₁). В медицине D,L- и L-карнитинхлориды используют в качестве нестероидного анаболического средства.