Коллагеновые болезни

КОЛЛАГЕНОВЫЕ БОЛЕЗНИ (коллагенозы), термин, обозначавший группу так называемых системных воспалительных ревматических заболеваний, определённых впоследствии как «диффузные болезни соединительной ткани». Один из авторов концепции и термина «коллагеновые болезни» - американский патолог П. Клемперер, выдвинувший в 1942 году идею о морфологической общности заболеваний, считавшихся абсолютно различными, - системной красной волчанки, системной склеродермии, дерматомиозита, узелкового периартериита. Ранее эти четыре болезни объединяли термином «большие коллагенозы». Впоследствии было установлено, что в патологический процесс при коллагеновых болезнях вовлекаются помимо коллагеновых волокон все структуры соединительной ткани и стенки сосудов, в связи с чем эти болезни получили название «системные заболевания». Этиология коллагеновых болезней остаётся невыясненной. Развитие клинической иммунологии и концепции аутоиммунных заболеваний позволило выявить общий иммуновоспалительный механизм их эволюции со значительными аутоиммунными нарушениями, которые проявляются различными аутоантителами, приобретшими в ряде случаев статус диагностических маркеров (например, феномен LE-клеток и антинуклеарных антител при системной красной волчанке, ревматоидный фактор при ревматоидном артрите). Для коллагеновых болезней характерны прогрессирующее течение, вовлечение в патологический процесс не только суставов и околосуставных тканей, но и многих других органов и систем (кожа, серозные оболочки, сердце и кровеносные сосуды, лёгкие, почки и др.), а также неблагоприятный прогноз. При этом каждый случай заболевания отличается нозологической определённостью, имеет своеобразную клиническую картину и течение, характерные клинико-иммунологические проявления. Изучение коллагеновых болезней с позиции иммунного воспаления и аутоиммунных нарушений способствовало внедрению в схемы лечения ревматологических больных глюкокортикоидов и других противовоспалительных и иммунодепрессивных препаратов, радикально улучшивших прогноз при коллагеновых болезнях.

Лит.: Тареев Е. М. Коллагенозы. М., 1965; Нестеров А. И., Сигидин Я. А. Клиника коллагеновых болезней. М., 1966; Насонова В. А. Системная красная волчанка М., 1972; Сигидин Я. А., Гусева Н. Г., Иванова М. М. Диффузные болезни соединительной ткани. 2-е изд. М., 2004.