Крёйтцфельдта-Якоба болезнь

КРЕЙТЦФЕЛЬДТА-ЯКОБА БОЛЕЗНЬ (кортико-стриоспинальная дегенерация), дегенеративное прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся поражением коры головного мозга, подкорковых узлов и спинного мозга. Впервые описана в 1920 году немецким невропатологом и психиатром Г. Крейтцфельдтом (1885-1964) и в 1921 немецким невропатологом А. Якобом (1884-1931). Крейтцфельдта-Якоба болезнь относится к медленным вирусным инфекциям, связана с накоплением в головном мозге патологических прионов (входит в группу так называемых прионных болезней). Различают семейную, спорадическую, ятрогенную и вариантную формы Крейтцфельдта-Якоба болезни. Семейная Крейтцфельдта-Якоба болезнь связана с мутацией в гене, кодирующем прионный белок, наблюдается в 10% случаев. Обычно проявляется в возрасте 30-50 лет прогрессирующим расстройством памяти (вплоть до деменции), затем присоединяются атаксия, миоклонии, возможны бред и галлюцинации; на поздних стадиях сохраняются лишь миоклонические вздрагивания, речь утрачивается. Описаны также фокальная, генерализованная слабость, ригидность, брадикинезия, тремор, хорея, синдром «чужой руки», инсультоподобные симптомы, зрительные нарушения и др. Продолжительность заболевания от нескольких месяцев до 5 лет. Спорадическая форма болезни начинается в возрасте старше 60 лет и характеризуется более кратким течением (менее 6 месяцев). Причинами ятрогенной формы Крейтцфельдта-Якоба болезни могут быть использование биологических препаратов или тканей, заражённых прионами (инъекции человеческого гормона роста, трансплантаты роговицы, твёрдой мозговой оболочки и др.), некачественная стерилизация нейрохирургических инструментов и др. Вариантная форма Крейтцфельдта-Якоба болезни вызывается употреблением мяса коровы, поражённой прионной болезнью крупного рогатого скота (так называемое коровье бешенство). У молодых людей и подростков отмечаются психические изменения, боль в ногах, нарастающая деменция, атаксия и миоклонус. Длительность заболевания около 1,5 года.

Диагноз основывается на использовании молекулярно-генетических методов, данных томографии, электроэнцефалографии, исследовании спинномозговой жидкости. Эффективного лечения не существует, проводят симптоматическую терапию. Карантинные мероприятия не проводятся.

Б. И. Санин.