Ксеродерма пигментная

КСЕРОДЕРМА ПИГМЕНТНАЯ (от греческого ξερός – сухой и дерма), редкое наследственное заболевание кожи, обусловленное недостатком так называемых репарирующих ферментов, которые восстанавливают поломки ДНК, возникающие в клетках кожи при воздействии УФ-лучей. Первые признаки заболевания возникают уже на первом году жизни в виде стойкой воспалительной эритемы на открытых участках кожи (лица, шеи, конечностей), подвергшихся солнечному облучению. Постепенно на поражённых участках появляются чешуйки, островки гиперпигментации и атрофии кожи, напоминая картину радиационного дерматита. Затем возникают бородавчатые разрастания, язвенные поражения, приводящие к истончению хрящей носа, ушных раковин, сужению рта, вывороту век. В юношеском возрасте (иногда раньше) развивается так называемая опухолевая стадия ксеродермы пигментной, для которой характерно появление на коже различных опухолей, в том числе злокачественных. Лечение: фотозащитные средства (кремы, мази), витамины А, РР, группы В; в опухолевой стадии – цитостатические средства, ретиноиды (препараты ретиноевой кислоты), хирургическое лечение. Больным ксеродермой пигментной следует избегать пребывания на солнце, постоянно пользоваться всеми средствами защиты от солнечных лучей (зонты, шляпы, очки, мази). Профилактика – медико-генетическое консультирование.

С. С. Кряжева.