Аддисонова Болезнь

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (бронзовая болезнь), двустороннее поражение коры надпочечников со значительным уменьшением или полным прекращением синтеза в ней гормонов. Подробно описана в 1855 году Т. Аддисоном как первичная хроническая недостаточность надпочечников.

Клинические проявления аддисоновой болезни возникают, если кора надпочечников поражена патологическим процессом на 90%. В прошлом основной причиной аддисоновой болезни был туберкулёз (до 80% всех случаев заболевания). Другие патологические процессы (бластомикоз, амилоидоз, гистоплазмоз, гемохроматоз и другие) при двустороннем поражении коры надпочечников являются причиной их хронической недостаточности в 10% случаев. Более, чем в 50% случаев первичная аддисонова болезнь возникает в результате так называемой первичной, или идиопатической, атрофии коры надпочечников. Гистологически в надпочечниках выявляется интенсивная лимфоидная инфильтрация и увеличение массы фиброзной ткани при выраженной атрофии функциональных клеток коры надпочечников. При этом мозговой слой надпочечника не поражается. Аутоантитела к функциональной ткани надпочечников имеются у 5-55% больных аддисоновой болезнью. Среди больных с антителами к клеткам коры надпочечников 88% женщин. Часто у одних и тех же больных наряду с наличием аутоантител к клеткам коры надпочечников выявляются антитела к островкам поджелудочной железы.

Клиническая картина аддисоновой болезни характеризуется прогрессирующей общей и мышечной слабостью, потерей аппетита и снижением массы тела, гиперпигментацией кожи (почти у 90% больных; отсюда второе название аддисоновой болезни - бронзовая болезнь). Характерны также артериальная гипотензия, гиперкалиемия, гипонатриемия, умеренный ацидоз и азотемия и другое.

Больные с аддисоновой болезнью нуждаются в постоянном приёме кортикостероидов, употреблении повышенного количества хлорида натрия (поваренной соли) и аскорбиновой кислоты.

Прогноз при ранней диагностике и адекватной заместительной терапии, как правило, благоприятный.

Лит.: Гормонотерапия. М., 1988.