Детский церебральный паралич

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ (ДЦП), группа заболеваний нервной системы, возникающих в результате повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза (внутриутробный период развития и первая неделя жизни ребёнка) и проявляющихся двигательными расстройствами (параличи, парезы, нарушения координации, насильственные движения, неспособность сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения), а также нередко нарушениями психики, речи, зрения, слуха и др.

Описания больных с врождёнными параличами имеются в трудах Гиппократа, Галена и других античных авторов. Основоположником научного изучения проблемы ДЦП считается английский хирург-ортопед У. Дж. Литтл (1810-94), который в своих работах (1853, 1862) указал на роль аномальных родов, недоношенности и асфиксии в происхождении церебральных параличей. Понятие «детский церебральный паралич» предложил 3. Фрейд в 1893 году.

Частота ДЦП в индустриально развитых странах составляет в среднем 2 случая (в Российской Федерации 5-9 случаев) на 1000 детей.

Пренатальные (дородовые) этиологические факторы ДЦП (соматические и эндокринные болезни матери, внутриутробные инфекции плода, аутоиммунные реакции, тератогенное действие лекарств, алкоголя, стресса, токсикозы, маточные кровотечения, недоношенность или переношенность плода) приводят к развитию хронической гипоксии, замедляют миелинизацию нервных волокон и дифференцировку нервной системы, вызывают острые сосудистые нарушения, снижают адаптационные возможности плода, что нередко осложняет течение родов и приводит к грубым морфологическим дефектам. Интранатальные, то есть действующие в период родов, факторы (асфиксия новорождённого, внутричерепные травмы) являются причиной появления множественных петехий и массивных внутричерепных кровоизлияний. Морфологически ДЦП характеризуется различными структурными изменениями центральный нервной системы, в том числе в виде аномалий развития - микрополигирии (множество мелких мозговых извилин); пахигирии (утолщение и уплотнение извилин); гетеротопии; агенезии (полное или частичное отсутствие мозолистого тела, прозрачной перегородки, мозжечка); очагов некроза; глиоза с развитием атрофий; гидроцефалии и кистозного перерождения головного мозга после кровоизлияний.

В клинической картине ДЦП доминируют двигательные расстройства. Выделяют следующие основные формы ДЦП: спастическую диплегию (двусторонний паралич, например, ног), двойную гемиплегию - гемипаретическую, гиперкинетическую и атонически-астатическую.

Для спастической диплегии характерны двигательные нарушения преимущественно в ногах; патологическая поза, спастическая походка, обусловленные повышенным мышечным тонусом, наличием тонических рефлексов и патологической установкой бёдер, голеней и стоп. В грудном возрасте у таких детей формируется дисплазия тазобедренных суставов, а в более старшем возрасте - подвывихи и вывихи в них, а также фиксированные контуры голеностопных суставов. При спастической диплегии возможны также сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, речи (дизартрия), судорожные приступы, умственная отсталость.

При гемипаретической форме ДЦП происходит одностороннее поражение конечностей, причём рука поражается больше, чем нога. Характерны патологическая поза и гемипаретическая походка, обусловленные так называемым дистоническим мышечным тонусом, наличием тонических рефлексов, патологической установкой бёдер, голеней и стоп, а также скрученно-сгибательная установка поражённой руки, эквино-варусная (вывернутая внутрь) и эквино-вальгусная (вывернутая наружу) деформации стоп. Реже наблюдаются нарушения зрения, речи, судорожные приступы.

Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется двигательными нарушениями в виде гиперкинезов (атетоз, хореоатетоз, торсионная дистония), которые определяют позу и ходьбу, усиливаясь при любой нагрузке. Характерны также мышечная дистония, скачкообразные, размашистые произвольные движения. Стояние и ходьба формируются поздно (в 8-10 лет), стоять больным гораздо труднее, чем ходить. Часто обнаруживаются снижение слуха, так называемый псевдобульбарный синдром (слюнотечение, трудность жевания, глотания и т.п.); нарушение речи в виде гиперкинетической дизартрии. Дети с этой формой ДЦП психически обычно сохранны, обучаемы и могут социально адаптироваться.

Дети, страдающие атонически-астатической формой ДЦП, не могут удерживать вертикальную позу вследствие выраженной атаксии и мышечной гипотонии, что препятствует формированию навыков сидения, стояния и ходьбы. Стоять и ходить они начинают после 10 лет. Отмечаются задержка психического и речевого развития, судороги, атрофия зрительных нервов, косоглазие и нистагм; плохая социальная адаптация.

Двойная гемиплегия - одна из самых тяжёлых форм ДЦП, при которой двигательные расстройства выражены в руках и ногах (руки поражены сильнее); неврологические симптомы те же, что и при спастической диплегии, но выражены в большей мере. Дети даже при длительном лечении не овладевают навыками сидения, стояния и ходьбы. Часты микроцефалия, анартрия (нечленораздельная речь), глубокая умственная отсталость, неспособность к обучению и социальной адаптации.

Возможны также смешанные варианты перечисленных форм ДЦП.

Лечение ДЦП необходимо начинать как можно раньше; оно должно быть комплексным и непрерывным. Лечебно-реабилитационные мероприятия направлены на выработку у ребёнка стереотипов движений, нормализацию мышечного тонуса, предупреждение формирования контрактур и деформаций; обучение родителей методам ухода и доступным лечебно-коррекционным мероприятиям с целью максимальной социальной адаптации ребёнка. Восстановительное лечение проводят в специализированных стационарах. Оно включает в себя: лечебную физкультуру, массаж, занятия с логопедом и психологом, коррекцию патологических поз (с помощью лонгет, шин, туторов и др.), применение медикаментов (миорелаксанты, препараты, улучшающие обменные и регенеративные процессы, психостимуляторы, витамины, противосудорожные средства и др.), физиотерапию (гидрокинезотерапия, грязе- и парафинолечение, электролечение, иглорефлексотерапия и др.). Широко применяют хирургическую коррекцию деформаций и контрактур; используют достижения космических технологий, в том числе костюм динамической коррекции (главным образом при гиперкинетической форме ДЦП).

Прогноз определяется индивидуально. Для социальной адаптации он неблагоприятен при двойной гемиплегии и атонически-астатических формах ДЦП.

Лит.: Семенова К. А. Детские церебральные параличи. М., 1968; Бадалян Л. О., Журба Л. Т., Тимонина О. В. Детские церебральные параличи. К., 1988; Перхурова И. С., Лузинович В. М., Сологубов Е. Г. Регуляция позы и ходьбы при ДЦП и некоторые способы коррекции. М., 1996.