Геморрагические диатезы

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, группа патологических состояний, характеризующихся повышенной кровоточивостью (геморрагическим синдромом). В зависимости от причинных факторов выделяют геморрагические диатезы, обусловленные нарушением гуморальных факторов свёртывания крови, - коагулопатии (гемофилии А, В, С); дефицитом факторов протромбинового комплекса, V, VII и других факторов свёртывания крови; тромбоцитопенией или тромбоцитопатией (качественной неполноценностью тромбоцитов); патологией сосудов (болезнь Рандю - Ослера, геморрагические васкулиты и др.), а также геморрагические диатезы смешанного генеза (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром).

Наиболее частая причина геморрагических диатезов - тромбоцитопатия. Приобретённая тромбоцитопатия может возникать при патологии печени, почек, инфекциях, лейкозах, приёме некоторых лекарств (аспирина, бутадиона, папаверина и др.). Она является основной причиной обильных длительных менструаций. Аспирин может вызывать летальные желудочные кровотечения (особенно у пожилых лиц). Наследственные и врождённые дисплазии соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса - Данло и др.) сопровождаются функциональными нарушениями тромбоцитов с кровоточивостью. Гемофилии характеризуются резким удлинением времени свёртывания крови и времени рекальцификации.

Тромбоцитопении обусловлены недостаточным образованием тромбоцитов в костном мозге или повышенным их разрушением в селезёнке (так называемая аутоиммунная тромбоцитопения). Снижение уровня тромбоцитов ниже 20 000 в 1 мкл сопровождается появлением мелких кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки, носовыми, маточными, желудочно-кишечными и другими кровотечениями. Среди геморрагических вазопатий наиболее распространён геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха).

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови (ДВС-синдром) характеризуется многочисленными микротромбозами с повышенным расходом факторов свёртывания крови и тромбоцитов и кровоточивостью. Синдром развивается при шоке (кардиогенном, травматическом и др.), сепсисе, акушерской патологии, недостаточности кровообращения, отравлениях, укусах змей, опухолях. Основные проявления его, наряду с геморрагией, - снижение кровяного давления, тахикардия, нарушения центральной нервной системы, инфаркты внутренних органов, печёночно-почечная недостаточность.

При всех геморрагических диатезах назначают кровоостанавливающие средства (дицинон, адроксон, новосевен и др.). Особое значение придаётся укреплению сосудистой стенки (приём аскорбиновой кислоты, продектина и др.). В интенсивной терапии ДВС-синдрома используют гепарин в сочетании со свежезамороженной плазмой, внутривенно вводят трентал, трасилол, стрептокиназу; проводят плазмаферез.

Лит.: Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. 2-е изд. М., 1988; Руководство по гематологии / Под редакцией А. И. Воробьева. 3-е изд. М., 2005. Т. 3.