Ихтиоз

ИХТИОЗ (от греческого ιχ9ύς - рыба и ...оз), группа наследственных заболеваний кожи, характеризующихся диффузным нарушением её ороговения с образованием множества чешуек, напоминающих чешую рыбы. Наиболее часто встречается так называемый вульгарный ихтиоз (наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется в первые годы жизни). Кожа ребёнка становится сухой, затем на ней появляются сероватые, плотно сидящие чешуйки различной толщины и степени выраженности, а также трещины, роговые плотные наслоения. Нарушаются функции кожи; волосы и ногти подвергаются дистрофии. С возрастом процесс ослабевает. Реже встречается врождённый ихтиоз, при котором ребёнок рождается с проявлениями ихтиозиформной эритродермии: вся кожа покрыта коллоидоподобной плёнкой, при отторжении которой обнажается ярко-красный кожный покров, выражен выворот век. Постепенно яркость эритемы уменьшается, появляется большое количество чешуек. Возможны сочетания с различными аномалиями развития центральной нервной, эндокринной систем; дефициты иммунной системы, что в раннем детском возрасте приводит к осложнениям (пневмония, сепсис, пиодермия). Поражение кожи сохраняется на протяжении всей жизни и требует постоянного ухода за ней. Возможны также другие, более редкие, варианты ихтиоза. Лечение: ванны с отрубями, солевые, сульфидные; иловые и торфяные грязи; смягчающие кремы с витамином А; внутрь - витамины. Взрослым больным - ретинол наружно и внутрь. Профилактика: генетическое консультирование.

С. С. Кряжева.