Иценко-Кушинга болезнь

ИЦЕНКО-КУШИНГА БОЛЕЗНЬ (Кушинга болезнь), нейроэндокринное заболевание, обусловленное поражением гипоталамо-гипофизарной системы, которое проявляется повышенной продукцией адренокортикотропного гормона (АКТГ; смотри Кортикотропин) гипофизом и глюкокортикоидов корой надпочечников с развитием клинической картины так называемого гиперкортицизма.

Болеют преимущественно женщины репродуктивного возраста. Заболевание описано в 1912, 1932 американским нейрохирургом Х. У. Кушингом и в 1925 году советским невропатологом Н. М. Иценко (1889-1954), установившими связь между нарушениями функций гипофиза и надпочечников при этой патологии (в зарубежной литературе её обозначают как синдром или болезнь Кушинга).

Основные причины заболевания - опухоль передней доли гипофиза (кортикотропинома) или гиперплазия его аденоматозных клеток, секретирующих АКТГ. Основные клинические проявления: ожирение (преимущественно лица - так называемый матронизм, надключичных областей, живота); трофические изменения кожи (в виде синюшно-багровых полос, или стрий) преимущественно в области живота, бёдер, молочных желёз; кардиомиопатия; артериальная гипертензия; стероидный (внепанкреатический, т. е. не связанный с патологией поджелудочной железы) диабет; системный остеопороз; нарушение функций половых желёз (у женщин - нарушения менструального цикла, вплоть до аменореи; у мужчин - нарушение потенции); иногда - нервно-психические расстройства. Часто встречаются признаки иммунодефицита в виде тенденции к хроническому течению инфекционных процессов. У детей и подростков, как правило, наблюдается замедление темпов роста и развития или полная остановка роста.

Основной метод диагностики - магнитнорезонансная томография головного мозга и надпочечников. Для выявления гиперкортицизма определяют уровни АКТГ и кортизола в крови (утром и вечером), а также уровень свободного гидрокортизона (кортизола) в суточном количестве мочи. Лечение: хирургическое удаление опухоли, радиотерапия (протонотерапия и так называемый гамма-нож), симптоматическая терапия. Прогноз при Иценко-Кушинга болезни зависит от длительности и тяжести заболевания и возраста больного.

Лит.: Клиническая эндокринология. СПб., 2002; Рациональная фармакотерапия заболеваний эндокринной системы и нарушения обмена веществ / Под редакцией И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. М., 2006.