Кардиомиопатия

КАРДИОМИОПАТИЯ (от кардио..., мио... и ...патия), группа заболеваний различной этиологии, характеризующихся избирательным поражением миокарда в связи с нарушением его механической и/или электрической функции и обычно сопровождающихся патологической гипертрофией или дилатацией желудочков сердца. В 1957 году английский кардиолог У. Бригден впервые описал заболевание миокарда неизвестной этиологии и назвал его кардиомиопатия, в 1961 году английский кардиолог Дж. Ф. Гудвин с соавторами предложил первую классификацию кардиомиопатии. В современной кардиологии выделяют кардиомиопатии первичные и вторичные. К первичным, сравнительно редким (1 на 500-5000 жителей) кардиомиопатиям, относят кардиомиопатии, при которых наблюдается изолированное или преимущественное поражение миокарда. При вторичных кардиомиопатиях сердце поражается как один из многих органов, вовлечённых в генерализованное системное (так называемое полиорганное) заболевание. Они могут развиваться при инфекциях, многих эндокринопатиях, системных аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани, нервно-мышечных заболеваниях, интоксикациях, злоупотреблении алкоголем. В происхождении кардиомиопатии играют роль генетические, инфекционные и токсические факторы, нарушения нейроэндокринной регуляции и иммунной системы. Основные проявления при первичных кардиомиопатиях (сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости сердца, тромбоэмболия) определяются структурно-функциональные изменениями миокарда, на основании которых различают гипертрофическую, дилатационную, рестриктивную кардиомиопатии и аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка, либо врождённой патологией ионных каналов (без структурных изменений миокарда).

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется гипертрофией стенок левого желудочка, обычно без увеличения размеров его полости, длительное время может протекать бессимптомно. При гипертрофии межжелудочковой перегородки с нарушением оттока крови из левого желудочка (так называемая обструктивная форма кардиомиопатии) возникают боли за грудиной, приступы головокружения, ночной одышки, обмороки, громкий систолический шум; возможны также аритмия сердца и блокада сердца. Прогрессирование заболевания может привести к развитию сердечной недостаточности. Гипертрофическая кардиомиопатия - наиболее частая причина внезапной смерти в молодом возрасте. Дилатационная кардиомиопатия проявляется резким расширением всех камер сердца в сочетании с незначительной гипертрофией их стенок и прогрессирующей сердечной недостаточностью, развитием тромбозов и тромбоэмболий. В 30% случаев больные умирают внезапно. Для рестриктивной кардиомиопатии характерно нарушение способности миокарда к релаксации, но без его гипертрофии и увеличения размеров полостей сердца, что приводит к возникновению препятствия для наполнения левого и/или правого желудочков и дальнейшему развитию сердечной недостаточности и аритмий. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка характеризуется замещением миокарда правого желудочка фиброзно-жировой тканью с развитием аритмий, часто приводящих к внезапной смерти. Врождённая патология ионных каналов, или генетические аритмические синдромы, включает синдромы удлинённого и укороченного интервала QT на ЭКГ, синдром Бругада и катехоламинзависимую желудочковую тахикардию. Она приводит к развитию желудочковых аритмий и является частой причиной внезапной смерти в молодом возрасте.

Методы диагностики кардиомиопатии: эхокардиография, радионуклидные методы, магнитно-резонансная томография, ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ, электрофизиологическое исследование сердца. Лечение показано при наличии клинических проявлений либо факторов риска внезапной смерти. Необходимо ограничить физические нагрузки и исключить занятия спортом. При обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии для уменьшения градиента давления назначаются β-адреноблокаторы или верапамил; возможно также хирургическое иссечение гипертрофированной части межжелудочковой перегородки или двухкамерная электростимуляция сердца, направленная на задержку её сокращения. При дилатационной кардиомиопатии или развитии сердечной недостаточности у больных с другими формами кардиомиопатии используют ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, антагонисты рецептора к ангиотензину II, β-адреноблокаторы, мочегонные средства, антагонисты альдостерона и сердечные гликозиды. Самым эффективным методом профилактики внезапной смерти является имплантация специального дефибриллятора (при его отсутствии назначают препарат амиодарон). У больных с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка, врождёнными аритмическими синдромами лечение направлено в основном на профилактику внезапной смерти, единственным эффективным методом которой является также имплантация специального дефибриллятора.

Лит.: Моисеев В.С., Сумароков А. В., Стяжкин В. Ю. Кардиомиопатии. М., 1993; Моисеев В. С. Инфильтративные поражения миокарда. М., 1998; Бокерия Л. А. и др. Хирургическая коррекция гипертрофической обструктивной кардиомиопатии у детей // Грудная и сердечнососудистая хирургия. 2003. № 2; Maron В. а. о. Contemporary definitions and classifications of the cardiomyopathies // Circulation. 2006. Vol. 113. № 4; Шостак Н. А., Якушин С. С., Филиппов Е. В. Кардиомиопатии // Кардиология: Национальное руководство. М., 2007.