Валин
ВАЛИН, α-аминоизовалериановая кислота [(СН3)2СНСН(NН,)СООН]; незаменимая аминокислота. Наиболее распространён L-изомер. Валин входит в состав белков всех организмов (например, на его долю приходится 7-8% в казеине молока, альбумине сыворотки крови, инсулине и более 10% в гемоглобинах), некоторых антибиотиков (в том числе валиномицин, грамицидины), микотоксинов (эрготамин), встречается в свободном виде (проростки растений, ткани животных); участвует в синтезе пантотеновой кислоты (витамина В5).
Избыточное содержание валина в крови человека (гипервалинемия), связанное с наследственным нарушением его переаминирования вследствие недостаточности фермента валинаминотрансферазы, сопровождается патологическими изменениями в развитии и умственной отсталостью.