Амиотрофический Боковой Склероз

АМИОТРОФИЧЕСКИЙ БОКОВОЙ СКЛЕРОЗ (АБС), хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, проявляющееся нарастающей мышечной слабостью (приводит к параличам, нарушению глотания, речи, дыхания), атрофией мышц (амиотрофия) вследствие поражения двигательных нейронов коры головного мозга, некоторых подкорковых отделов и спинного мозга. Заболевание впервые описано Ж. М. Шарко в 1869 году. Этиология АБС не выяснена. Предполагается участие внешних факторов (вирусы, прионы, токсины, металлы - медь, цинк, свинец) и генетически обусловленного дефекта метаболизма в двигательных нейронах центральной нервной системы. Распространённость АБС составляет 1—2 случая на 100 тысяч населения. В 90% случаев заболевание имеет спорадический характер, в 10% - семейный.

Патогенез заболевания связывают с гибелью двигательных нейронов из-за избыточной синаптической активности возбуждающих нейротрансмиттеров — глутамата и аспартата. Это приводит к повышению концентрации ионов кальция внутри двигательных нейронов, что, в свою очередь, вызывает усиление образования активных форм кислорода, энергично вступающих во взаимодействие с другими химическими элементами в клетке. Этот патофизиологический процесс называют оксидативным стрессом. Отрицательное значение его усиливается предполагаемым при АБС генетически обусловленным дефектом фермента супероксиддисмутазы-1. В результате происходит постепенное разрушение структур клетки (апоптоз). Кроме того, тормозится нейротрофическое воздействие мышц на двигательные нейроны спинного мозга, развивается дегенерация отростков двигательных нейронов, составляющих корково-спинномозговой (пирамидный) тракт, соединяющий корковые и спинномозговые двигательные нейроны. При микроскопии обнаруживают: гибель нейронов и замещение их глиальными клетками («склероз») в предцентральной извилине головного мозга, некоторых ядрах ствола мозга, передних рогах спинного мозга; разрушение миелина и аксонов пирамидного тракта и передних корешков спинного мозга; атрофию поражённых поперечнополосатых мышц.

Заболевание начинается в возрасте 50-70 лет. Локализация первых проявлений мышечной слабости зависит от зоны преимущественного поражения спинного мозга или мозгового ствола. Мышечная слабость носит характер пареза и, помимо амиотрофии, часто сопровождается фасцикулляциями (мелкими мышечными подёргиваниями), усилениями сухожильных и периостальных рефлексов, патологическими пирамидными симптомами. Для диагностики АБС решающее значение имеют электромиографическое исследование, доказывающее поражение двигательных нейронов спинного мозга, и исследование вызванных двигательных ответов при стимуляции двигательных зон коры головного мозга импульсным магнитным полем, выявляющее нарушение проведения нервных импульсов по корково-спинномозговому тракту.

Длительность заболевания в среднем 3—4 года. Эффективного лечения не существует. Назначают большие дозы витамина Е, карнитин, симптоматические средства, уменьшающие повышенный мышечный тонус, слюноотделение (важно при нарушении глотания), боли; антидепрессанты; консервативные и хирургические мероприятия, обеспечивающие питание и при необходимости дыхание с применением аппаратов искусственной вентиляции лёгких.

Лит.: Хондкариан О. А., Бунина Т. Л., Завалишин И. А. Боковой амиотрофический склероз. М., 1978.