Дистрофия

ДИСТРОФИЯ (от дис.. и греческий τροφή - питание) (гипобиоз, дегенерация, дисбиотрофия, паратрофия, перерождение), патологический процесс, возникающий в связи с нарушениями обмена веществ и характеризующийся появлением и накоплением в клетках и тканях изменённых продуктов обмена. Термин используется во многих областях клинической медицины для обозначения различных заболеваний. В общей патологии им определяют группу общепатологических процессов, являющихся одним из видов повреждения клеток и тканей, в основе которого лежат нарушения тканевого (клеточного) метаболизма, ведущие к обратимым или необратимым структурным изменениям.

Дистрофии могут быть наследственными, детерминированными генетически (наследственные энзимопатии, так называемые болезни лизосом) и приобретёнными, причины которых связаны с гипоксией, ишемией, иммунопатологическими реакциями, воздействием физических, химических (в том числе лекарственных), токсических и инфекционных факторов. Патогенез обусловлен накоплением патологических продуктов обмена веществ в тканях (клетках) за счёт недостаточной активности лизосомальных и других ферментов; инфильтрации продуктами обмена из крови и лимфы; распада ультраструктур и межклеточного вещества (так называемые декомпозиции); извращённого синтеза продуктов и изменения путей метаболизма. Классификация дистрофии основана на разновидности накапливаемого в клетках и тканях продукта нарушенного метаболизма, локализации его в тканях, распространённости процесса, а также на принципе генетической детерминированности. По виду продукта нарушенного метаболизма дистрофию подразделяют на жировые (липидозы), белковые (диспротеинозы), углеводные (гликогенозы и др.), пигментные, минеральные; по локализации его в тканях - на паренхиматозные (дистрофии паренхиматозных органов - печени, почек, сердца), стромально-сосудистые (связаны с соединительнотканной опорной структурой органа и его сосудистой сетью) и смешанные.

При жировой дистрофии вещества жировой природы накапливаются в паренхиме печени, сердца, почек, в строме органов и в стенках крупных артерий. Жировая дистрофия печени (стеатоз печени, жировой гепатоз) характеризуется накоплением в ней нейтральных липидов вследствие: чрезмерного поступления жиров при переедании; повышенного синтеза нейтральных жиров при сахарном диабете; воздействия токсических веществ (алкоголя, ядовитых грибов и др.), блокирующих окисление жирных кислот и синтез апопротеинов; дефицита липотропных факторов в пище, необходимых для синтеза фосфолипидов и липопротеидов. Печень увеличена в размерах, жёлтого цвета, на разрезе - с жировым налётом (так называемая гусиная печень). Микроскопически в клетках обнаруживаются капли жира. Жировая дистрофия миокарда лежит в основе синдрома хронической сердечной недостаточности. Причины её - состояния, приводящие к хронической ишемии и гипоксии миокарда, а также к интоксикации (дифтерийной, алкогольной, фосфорорганическими ядами, мышьяком, хлороформом и др.). Характерна очаговость поражения (так называемое тигровое сердце - наличие при микроскопии миокарда жёлто-белых полосок). Жировая дистрофия почек наиболее часто развивается при нефротическом синдроме, хронической почечной недостаточности и интоксикациях. При этом жиры накапливаются в почечных канальцах. В крупных артериях холестерин и его эфиры откладываются при атеросклерозе, приводя к появлению так называемых атеросклеротических бляшек.

При белковых дистрофиях (диспротеинозах) белки накапливаются как в паренхиме органов, так и в их строме и стенках сосудов. Паренхиматозные диспротеинозы наиболее часто развиваются в почках при нефротическом синдроме и в печени - в виде гиалиново-капельной и гидропической дистрофии. Паренхиматозные диспротеинозы в печени наиболее часто развиваются при вирусных (например, гепатит В) и токсических (в частности, алкогольном) поражениях. Стромально-сосудистые диспротеинозы лежат в основе дезорганизации соединительной ткани вследствие иммунопатологических реакций (иммунокомплексных и аутоиммунных) при ревматизме и амилоидозе. Основное звено патогенеза амилоидоза - появление клеток, синтезирующих амилоид. При осмотре поражённые органы (почки, селезёнка, печень, сердце) увеличены в размерах, светлые, на ощупь плотные, хрупкие, на разрезе имеют «сальный» вид.

При углеводной дистрофии нарушен обмен полисахаридов, мукополисахаридов и гликопротеидов. Чаще нарушается обмен гликогена (наиболее ярко при диабете сахарном). Смотри также Гликогенозы.

К пигментным дистрофиям относят также эндогенные пигментации, при которых нарушен метаболизм эндогенных пигментов, которые разделяют на гемоглобиногенные, то есть производные гемоглобина (гемосидерин, ферритин, гематоидин, гематины, порфирин), протеиногенные, связанные с обменом тирозина (меланин, пигмент энтерохромаффинных клеток желудка, кишечника), и липидогенные, образующиеся при окислении липидов (липофусцин, липохром). Накопление в тканях гемосидерина вызывает гемосидероз, который может быть общим (следствие внутрисосудистого гемолиза) и местным (развивается в очагах кровоизлияний и в ткани лёгкого при хроническом венозном полнокровии лёгких в результате внесосудистого гемолиза). Гемохроматоз - группа наследственных и приобретённых заболеваний, при которых имеется избыточное накопление гемосидерина, обусловленное нарушением всасывания пищевого железа в тонком кишечнике. При гемохроматозе могут развиваться цирроз печени, аддисонова болезнь, сахарный диабет, кардиомиопатия, желтуха (гемолитическая, паренхиматозная, или печёночная, обтурационная). При нарушениях обмена меланина возникают как местные, так и распространённые (общие) гипер- и гипопигментации. Распространённая гиперпигментация - меланодермия, обусловлена двухсторонним поражением коры надпочечников (чаще при аддисоновой болезни). Врождённая распространённая гиперпигментация наблюдается при ксеродерме пигментной. Пример местной гиперпигментации - родимое пятно (невус), распространённой гипопигментации - альбинизм. К местным меланозам относятся очаговые депигментации - витилиго и лейкодерма.

Липофусцинозы характеризуются накоплением липофусцина в тканях, могут быть первичными (наследственными) и вторичными. Чаще встречаются первичные нейрональные липофусцинозы с накоплением липофусцина в центральной нервной системе. Вторичные липофусцинозы развиваются при хронической гипоксии, старении и истощающих заболеваниях (кахексия). При этом внутренние органы уменьшаются и становятся бурыми (так называемая бурая атрофия).

Минеральные дистрофии чаще встречаются при нарушениях метаболизма кальция, фосфора, меди, калия и железа. Гипокальциемия и гиперкальциемия могут возникать при поражении органов, регулирующих метаболизм кальция в организме, в том числе в костях (паращитовидные и щитовидная железы, почки, толстый кишечник). Результатом накопления кальция в тканях является кальциноз (кальцификация, обызвествление), который   может  быть  дистрофическим (отложение кальция в очаги некроза и дистрофии), метастатическим (отложение кальция чаще в лёгких, слизистой оболочке желудка, миокарде, почках, стенках артерий) и метаболическим, возникающим даже при незначительной концентрации солей кальция в крови (известковая подагра, интерстициальный кальциноз). Нарушения фосфорно-кальциевого обмена наблюдаются при рахите, нарушения обмена меди - при гепатоцеребральной дистрофии.

В педиатрии выделяют также дистрофии у детей до двух лет (чаще на 1-м году жизни) как проявление хронического расстройства питания, обусловленного недостаточным поступлением в организм питательных веществ или нарушением их усвоения. Характеризуется задержкой роста и развития ребёнка, снижением сопротивляемости его организма. Различают основные виды дистрофии у детей: гипотрофию (может быть врождённой и приобретённой, то есть после родов); гипостатуру (лёгкая степень гипотрофии, характеризующаяся преимущественно задержкой роста); паратрофию (так называемую мучную болезнь, псевдоупитанность) и гипертрофию (смотри Ожирение). Кроме того, выделяют вариант гипотрофии - квашиоркор.

Лит.: Общая патология / Под редакцией А. И. Струкова и др. М., 1982.