Кретинизм

КРЕТИНИЗМ (от французского chrétin - кретин, идиот, слабоумный), эндокринное заболевание, характеризующееся резким отставанием психического и физического развития вследствие дефицита гормонов щитовидной железы (ГЦЖ). Тяжесть умственной отсталости (идиотия, имбецильность, дебильность) зависит от выраженности и продолжительности дефицита тиреоидных гормонов. По распространённости выделяют спорадический (в виде отдельных вспышек) и эндемический (встречается в некоторых регионах мира и охватывает большие популяции ряда регионов Африки и Азии) кретинизм, что связано с недостатком иода в воде, почве, продуктах питания. По клиническим проявлениям и патогенезу различают неврологический и микседематозный кретинизм.

Неврологический кретинизм развивается вследствие выраженного дефицита гормонов ГЦЖ в первой половине беременности, когда происходит закладка и развитие ключевых структур центральной нервной системы плода, а его собственная ГЦЖ не работает (она закладывается на 12-й неделе внутриутробного развития и начинает функционировать на 18-й неделе). Основные причины - тяжёлый йодный дефицит (менее 20 мкг иода в день на протяжении длительного времени), некомпенсированный приобретённый гипотиреоз у женщины во время беременности (аутоиммунный тиреоидит, резекция ЩЖ). В результате этого у ребёнка развиваются тяжёлая умственная отсталость, нарушения слуха и речи вплоть до глухонемоты, патология скелета, неврологические расстройства и др. Ребёнок при этом рождается с нормально работающей ЩЖ. Причины микседематозного кретинизма - различные пороки развития ЩЖ (аплазия, гипоплазия, эктопия и др.), приводящие к врождённому гипотиреозу (1 случай на 4 тысяч новорождённых) и тяжёлой умственной отсталости.

Профилактика неврологического кретинизма: иодирование поваренной соли, воды (в регионах, где это невозможно, - назначение иодированного масла); всеобщий скрининг новорождённых на уровень тиреотропного гормона на 4-5-й день после рождения. Лечение - препараты гормонов ГЦЖ. При неврологическом кретинизме назначение этих препаратов неэффективно и олигофрения необратима.

Смотри также Гипотиреоз.

Лит.: Йододефицитные заболевания в России. Простое решение сложной проблемы. М., 2002.